É caracterizada pelo aparecimento de lesões mucocutâneas e bolhas de fácil ruptura. As bolhas são superficiais e podem aparecer por todo o corpo. Esta doença afeta diretamente os desmossomos das células cutâneas, que são responsáveis pela adesão célula-célula, causando o descolamento da camada superficial da pele, resultando em lesões bolhosas.
- Pênfigo vulgar (PV): Quando atinge principalmente a desmogleína-3, tendo o envolvimento das mucosas.
- Pênfigo foliáceo (PF): Quando atinge principalmente a desmogleína-1, geralmente sem envolvimento mucoso.
Por ter origem autoimune, a causa é a produção de anticorpos
(Anti-desmogleína 1- IgG) que afetam diretamente os desmossomos das células dermais. O pênfigo está associado à alta morbidade devido à formação extensa de bolhas, dando abertura à infecções secundárias.
Ocorre o aparecimento de lesões bolhosas, que rompem com facilidade, descamação e eritema. É comum o relato de prurido e ardor por parte dos pacientes. Os locais mais acometidos incluem face, couro cabeludo e tronco.
O tratamento inclui terapia sistêmica com glicocorticoides, fármacos imunossupressores e imunoterapia direcionada com anticorpos monoclonais anti-linfócitos;
O manejo das lesões com soluções de limpeza contendo polihexanida e curativos antiaderentes podem auxiliar, entretanto, por se tratar de casos complexos, uma equipe multidisciplinar deve manter-se envolvida.
Fontes de apoio:
Gaurav N. et al. Trends in Disease Severity and Quality of Life Outcome Measures in Pemphigus Clinical Trials: A Scoping Review, Skin Health and Disease, Volume 4, Issue 5, October 2024. https://doi.org/10.1002/ski2.429
Corral, I.S. et al. Severe Multi-Resistant Pemphigus vulgaris: prolonged remission with a single cycle of Rituximab. An Bras Dermatol. 88(4):639-42, 2013.
Enfermeira
Mestre em Ciências Fisiológicas com enfoque na Fisiologia da Pele
Redatora Científica do CQC
