Descrição da Dermatose

Existem três principais tipos de epidermólise bolhosa, classificados com base na profundidade das bolhas e nas estruturas afetadas:

Epidermólise bolhosa simples (EBS): A mais comum e geralmente menos grave. As bolhas se formam nas camadas superficiais da pele (epiderme) devido ao atrito.

Epidermólise bolhosa junctional (EBJ): Mais grave que a EBS, as bolhas se formam na junção entre a epiderme e a derme. Pode causar complicações mais sérias, como infecções e perda de funções da pele.

Epidermólise bolhosa distrófica (EBD): A forma mais grave, onde as bolhas se formam mais profundamente, na camada dérmica. Essa forma pode levar a cicatrizes extensas, deformidades e problemas de mobilidade e nutrição devido à grande perda de pele.

Causas

É uma doença genética, geralmente herdada de forma autossômica recessiva ou dominante, dependendo do tipo. Ela é causada por mutações nos genes responsáveis pela produção de proteínas essenciais para a adesão das camadas da pele, como o colágeno tipo VII, ou proteínas que ajudam na coesão da epiderme e da derme.

As bolhas surgem após o mínimo atrito, fricção ou trauma na pele, e, nos casos mais graves, podem ocorrer até mesmo em situações cotidianas, como ao se vestir ou se movimentar.

Sinais e Sintomas

Os sintomas podem variar dependendo do tipo, mas em geral incluem:

Bolhas na pele;

Lesões nas mucosas;

Cicatrizes irregulares;

Infecções;

Dificuldades motoras;

Perda de unhas;

Problemas alimentares e dentários.

Tratamento

Por tratar-se de uma doença relacionada à genética do indivíduo, não existe cura, mas o tratamento visa controlar os sintomas e melhorar as condições da doença. O manejo inclui:

Tratamento das lesões preexistentes.

Controle de infecções

Terapias de suporte como acompanhamento nutricional e fisioterapia.

Cuidados diários devem ser adotados, evitando traumas e dando preferência para roupas macias  para prevenir e proteger a pele. Curativos especiais como o Generacell e as Linhas MTEC, Dermaprotect podem ser utilizados para o manejo das lesões.

A epidermólise bolhosa é uma condição de longo prazo e requer acompanhamento médico contínuo, com o envolvimento de dermatologistas, enfermeiros especialistas, nutricionistas e outros profissionais, para minimizar riscos e promover a qualidade de vida.

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